Σύνδρομο Sjogren

Το σύνδρομο Sjogren (SS) είναι χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο προσβάλλει τους σιελογόνους και δακρυγόνους, όπως και άλλους εξωκρινείς, αδένες, οδηγώντας σε λειτουργική εξάντληση και ξηρότητα των βλεννογόνων, και συνδέεται συχνά με συστηματικές εξωαδενικές εκδηλώσεις.

Το SS μπορεί να είναι πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (ΣΕΛ, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληροδερμία, χολική κίρρωση, κ.ά.). Στο πρωτοπαθές σύνδρομο, το οποίο είναι πολύ σπάνιο στα παιδιά, το sicca συστατικό είναι η κυρίαρχη εκδήλωση και σχετίζεται με λεμφοκυτταρική διήθηση των δακρυγόνων και σιελογόνων αδένων. Στο 50% περίπου των ασθενών κυριαρχούν οι εκδηλώσεις ενός νοσήματος του συνδετικού ιστού.

6.2.1   ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ 

Συχνότητα : Το SS είναι το συχνότερο, μετά την ΡΑ, αυτοάνοσο νόσημα. Στις ΗΠΑ, περίπου 500.0000-2.000.000 άνθρωποι πάσχουν από SS. Στον υπόλοιπο κόσμο, η συχνότητα του SS είναι παρόμοια με των ΗΠΑ. Στα παιδιά, το πρωτοπαθές SS είναι σπάνιο. Εχουν αναφερθεί μερικές μόνο περιπτώσεις (Chudwin DS et al, 1981; Kraus A and Alarcon-Segovia D, 1988).

Ηλικία : Στις ΗΠΑ, το SS προσβάλλει κυρίως γυναίκες στην 4_^η και 5_^η δεκαετία της ζωής τους και γενικά άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά είναι σχετικά σπάνιο στα παιδιά. Ο νεότερος ασθενής με SS που έχει αναφερθεί είναι ένα κορίτσι ηλικίας 3 ετών.

Φύλο : Η σχέση θηλέων/άρρενα είναι περίπου 9:1.

6.2.2   ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Πολλαπλοί αιτιολογικοί παράγοντες είναι πιθανό να συμμετέχουν στην παθογένεση του SS.

Φυλετικές ορμόνες  : Όπως και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, το SS επικρατεί στις γυναίκες.

Γενετικοί παράγοντες : Οι ασθενείς με SS και HLA-B8, Dw3 και DR3 εμφανίζουν μεγάλη συχνότητα παραγωγής αυτοαντισωμάτων και εξωαδενικές εκδηλώσεις. Οι περισσότεροι επίσης φέρουν το αλλήλιο DQA1501. Τα μέλη των οικογενειών ασθενών με SS έχουν μεγαλύτερη συχνότητα SS.

Λοιμώξεις : Ο ιός Epstein-Barr (EBV) αναπαράγεται στους σιελογόνους αδένες στη διάρκεια της πρωτοπαθούς λοίμωξης, όπου και παραμένει σε λανθάνουσα κατάσταση. Στους σιελογόνους αδένες και τον σίελο των ασθενών με λοίμωξη από ιό EBV έχει απομονωθεί EBV-DNA.

Αυτοαντισώματα : Τα αντι-Ro (SS-A) και αντι-La (SS-B) συνδέονται με πρωιμότερη έναρξη, μεγαλύτερη διάρκεια και περισσότερες εξωαδενικές εκδηλώσεις πρωτοπαθούς SS.

Ανοσολογικοί παράγοντες : Η IL-1, IL-6 και ο TNF παράγονται στους σιελογόνους αδένες στα διηθητικά λεμφοκύτταρα, όπως και στα επιθηλιακά κύτταρα, in situ. Η παρουσία τους είναι ένδειξη ότι τα διηθητικά λεμφοκύτταρα (δηλ. κυρίως CD4 Τ-λεμφοκύτταρα) παίζουν ρόλο στη διαιώνιση της νοσολογικής διαδικασίας του SS.

ΝΟΣΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN

• Αγγειΐτιδα
• Σύνδρομο ξηρότητας
• Αμφοτερόπλευρη διόγκωση παρωτίδων
• Αχλωρυδρία
• Ηπατομεγαλία
• Θυρεοειδίτιδα Hashimoto
• Κοιλιοκάκη
• Λεμφοειδής μυοσίτιδα
• Παγκρεατίτιδα
• Υποσθενουρία και νεφρική σωληναριακή οξείδωση
• Νοσήματα συνδετικού ιστού
• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (Franklin DJ et al, 1986)
• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Πολυμυοσίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (Franklin DJ et al, 1986)
• Σκληροδερμία
• Υπεργαμμασφαιρινική πορφύρα (Celada A et al, 1980)
• Φαινόμενα Raynaud
• Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα
• Αυτοάνοση ηπατίτιδα (Bartunkova J et al, 1999)
• Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
• Κακοήθη νοσήματα
• Ψευδολέμφωμα
• Λέμφωμα

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN

• Αυτοαντισώματα
• Ρευματοειδείς παράγοντες
• ΑΝΑ
• Κύτταρα λύκου 
• Αντισώματα έναντι SS-A, SS-B και RAP
• Αντισώματα έναντι των σιελογόνων πόρων
• Αντι-ιστικά αντισώματα
• Μακροσφαιριναιμία

6.2.3   ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ 

Το SS χαρακτηρίζεται από την ακόλουθη τριάδα σημείων και συμπτωμάτων :

1. Σύνδρομο sicca, το οποίο εκδηλώνεται κυρίως με ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα (ξηροφθαλμία) και ξηροστομία
2. Ενα νόσημα του συνδετικού ιστού (συνήθως ΣΕΛ)
3. Αυτοαντισώματα σε υψηλούς τίτλους, συνήθως ΑΝΑ (αντι-Ro/La), ή RF.

Στα παιδιά, η πρώτη εκδήλωση του πρωτοπαθούς SS είναι συνήθως υποτροπιάζουσα διόγκωση των παρωτίδων (Siamopoulou-Mavridou A et al, 1989; Anaya JM et al, 1995; Drosos AA et al, 1997) ή διόγκωση των σιελογόνων αδένων.

6.2.3.1  ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΕΞΩΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ

Οι κυριότερες εκδηλώσεις της προσβολής των εξωκρινών αδένων είναι :

1. Ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα (ξηροφθαλμία)
2. Ξηροστομία
3. Διόγκωση των σιελογόνων αδένων.

Μπορεί επίσης να προσβληθούν οι εξωκρινείς αδένες των ανώτερων αναπνευστικών οδών. Η προσβολή των εξωκρινών αδένων του δέρματος ευθύνεται για την ξηροδερμία.

6.2.3.1.1  ΞΗΡΗ ΚΕΡΑΤΟΕΠΙΠΕΦΥΚΙΤΙΔΑ (keratoconjuctivitis sicca)

• Αναπτύσσεται συνήθως αθόρυβα σε διάστημα αρκετών ετών και μπορεί να επιπλακεί με ελκοποίηση του κερατοειδούς και βλεφαρίτιδα.
• Χαρακτηρίζεται από ξηρότητα και αίσθημα ξένου σώματος στους οφθαλμούς. Τα συμπτώματα αυτά συχνά είναι εντονότερα τις απογευματινές ώρες. Οι ασθενείς αναφέρουν συνήθως ότι έχουν «πριονίδι, άμμο ή χαλίκια», παρά ξηρότητα, στους οφθαλμούς και, περιέργως, όταν κλαίνε συχνά έχουν δάκρυα.  
• Οφείλεται σε ελάττωση του υδατικού συστατικού των δακρύων και είναι ένα από τα συχνότερα αίτια ξηροφθαλμίας, ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους (Schein OD et al, 1999).

Ο κίνδυνος ανάπτυξης συμπτωμάτων sicca μπορεί να εξαρτάται από τα οιστρογόνα, δεδομένου ότι το πρωτοπαθές SS είναι συχνότερο στις γυναίκες (96%) (Pillemer SR et al, 2001) και οι μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες που παίρνουν συμπληρωματική ορμονική θεραπεία, ιδιαίτερα οιστρογόνα, έχουν αυξημένη συχνότητα ξηροφθαλμίας (Schaumberg DA et al, 2001).

ΑΛΛΕΣ ΟΦΘΑΛΜΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ :

• Ερυθρότητα οφθαλμών
• Φωτοευαισθησία
• Φωτοφοβία
• Κνησμός
• Νηματοειδείς συγκεντρώσεις βλέννης στον έσω κανθό, ιδιαίτερα στην πρωινή αφύπνιση
• Ελκη κερατοειδούς
• Οπτική νευροπάθεια (Berman JL et al, 1990; Rojas-Rodriquez J et al, 1998)

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ :

• Στικτές αλλοιώσεις στον επιπεφυκότα και τον κερατοειδή (στην εξέταση με ερυθρό της Βεγγάλης ή στον ανοσοφθορισμό)
• Ενδείξεις ελαττωμένης παραγωγής δακρύων (δοκιμασία Schirmer)
• Διάταση των βολβωδών αγγείων του επιπεφυκότα
• Θολερότητα του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς

6.2.3.1.2   ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑ

Είναι συχνό σύμπτωμα, ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους, αν και αντικειμενική ένδειξη ελαττωμένης σιελόρροιας είναι λιγότερο συχνή. Οφείλεται σε ελάττωση της παραγωγής σιέλου. 

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑΣ

• Δυσκολία στη μάσηση των τροφών
• Διαταραχές γεύσης και οσμής
• Βράγχος φωνής
• Τερηδόνα (στο 63% των ασθενών), η οποία είναι η χειρότερη επιπλοκή της χρόνιας ξηροστομίας
• Αίσθημα καύσου - ήπιο ερύθημα και λέπτυνση του βλεννογόνου του στόματος 
• Ευαισθησία σε πικάντικες και οξειδωτικές τροφές και ποτά
• Στοματική καντιτίαση. Αναπτύσσεται στο 30-70% των ασθενών με SS και μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στόμα, καύσο και δυσανεξία στις πικάντικες τροφές (Soto-Rojas AE et al, 1998).
• Ερύθημα, σχισμές και εξαφάνιση των θηλοειδών προσεκβολών της γλώσσας
• Τραυματικές διαβρώσεις και έλκη, γωνιακή χειλίτιδα και ραγάδες των χειλέων
• Διαταραχές του ύπνου λόγω νυκτουρίας από τις υπερβολικές ποσότητες υγρών που πίνουν οι ασθενείς λόγω της ξηροστομίας
• Χρόνια οισοφαγίτιδα, λόγω εξασθενημένης κάθαρσης των οξέων και απουσίας των ρυθμιστικών δράσεων του σιέλου
• Απώλεια βάρους

6.2.3.1.3   ΔΙΟΓΚΩΣΗ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ

• Παρατηρείται στο 30-50% των ασθενών σε κάποια φάση της διαδρομής της νόσου.
• Είναι συνήθως σκληρή, διάχυτη και ανώδυνη και εμφανέστερη στις παρωτίδες, αλλά και τους υπογνάθιους σιελογόνους αδένες. Εάν είναι ιδιαίτερα σκληρή, μπορεί να είναι ένδειξη νεοπλασίας
• Η ακτινογραφία μετά την έγχυση σκιαγραφικού μέσα στους σιελογόνους πόρους μπορεί να δείξει σιελεκτασία των περιφερικών κλάδων και η MRI, διάχυτη διόγκωση των αδένων με ή χωρίς σιελεκτασία.

6.2.3.2   ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

• Κόπωση
• Πυρετός

6.2.3.3   ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Αρθραλγίες με/ή χωρίς ενδείξεις αρθρίτιδας (στο 50% των ασθενών). Η αρθροπάθεια είναι συνήθως συμμετρική, διαλείπουσα και προσβάλλει τα χέρια και τα γόνατα. Στο πρωτοπαθές SS, είναι συνήθως μη διαβρωτική και μη παραμορφωτική, αν και συνδέεται με διαβρωτική οστεοαρθρίτιδα. Η προσβολή των χεριών ενίοτε οδηγεί σε αρθροπάθεια Jaccoud.

Πρωϊνή δυσκαμψία

Μυαλγίες

Μυϊκή αδυναμία

Μυοσίτιδα. Παρατηρείται στο 2.5-47% των ασθενών με SS. Είναι συνήθως ήπια, κεντρική και αθόρυβη και ανταποκρίνεται στα ανοσοκατασταλτικά (Kraus A et al, 1994). Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις, ακόμα και στους ασυμπτωματικούς ασθενείς (Bloch KJ et al, 1956).

6.2.3.4   ΑΠΟ ΤΟ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟ

• Ξηρότητα του κόλπου με δυσπαρεύνεια (συχνά) (Lehrer S et al, 1994).
• Διάμεση κυστίτιδα. Εκδηλώνεται με δυσουρία, συχνουρία, νυκτουρία και έπειξη για ούρηση.
• Ηπια πρωτεϊνουρία
• Νεφρική σωληναριακή δυσλειτουργία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική σωληναριακή οξείδωση και πολυουρία οφειλόμενη σε νεφρογενή άποιο διαβήτη (Pertovaara M et al, 1999)  
• Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα και μεμβρανώδης νεφροπάθεια (σπάνια) (Cortez MS et al, 1995)
• Διάμεση νεφρίτιδα

6.2.3.5   ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΟΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ

Ψηλαφητή και μη πορφύρα : Παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με θετικά αντι-Ro/SSA και αντι-La/SSB, κρυοσφαιρίνες ή/και θετικό RF. Παρουσιάζεται στα κάτω άκρα κατά ομάδες, οι οποίες μπορεί να ελκοποιηθούν. Κλινικά είναι πανομοιότυπη με την παρατηρούμενη στη υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα του Waldenstrom.

Κνιδωτική αγγειΐτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από επίμονες, πιθανώς πετεχειώδεις, και επώδυνες ερυθηματώδεις βλατίδες ή πλάκες.

Δακτυλικά έλκη.

Εξάνθημα παρόμοιο με πολύμορφο ερύθημα.

Οζώδης αγγειΐτιδα.

Δακτυλιοειδείς (τύπου «ντόνατ») ερυθηματώδεις πλάκες, ιδιαίτερα στο πρόσωπο (στους Ιάπωνες).

Αλλοιώσεις συνδρόμου Sweet (ιδιαίτερα στο πρόσωπο) ή υποξέος δερματικού ερυθηματώδους λύκου.

Φαινόμενα Raynaud : Παρατηρούνται στο 13-30% των ασθενών με SS (Kraus A et al, 1992; Garcia-Carassco M et al, 2002). Μπορεί να σχετίζονται με πνευμονική ίνωση, αρθρίτιδα, αγγειΐτιδα και θετικά ΑΝΑ.

Ξηρότητα ρινός, κόλπου και δέρματος. Η ξηροδερμία μπορεί να συνδέεται με κνησμό και εκζεματοποίηση, ιδιαίτερα τους χειμερινούς μήνες, και υπέρχρωση του δέρματος (Ellman P et al, 1951).

6.2.3.6   ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Διάμεση πνευμονοπάθεια με ελάττωση της πνευμονικής διάχυσης : Eίναι η συχνότερη πνευμονική εκδήλωση του SS, αλλά συχνά ασυμπτωματική. Το πρωϊμότερο σημείο είναι αμφοτερόπλευροι τρίζοντες.

Πνευμονικός υπεραερισμός (Lahdensuo A and Korpela M, 1995)

Αυξημένος κίνδυνος πνευμονικών λοιμώξεων (Robinson DA and Meyer CF, 1994).

Εκδηλώσεις από τις ανώτερες αναπνευστικές οδούς : Η προσβολή των εξωκρινών αδένων των ανώτερων αναπνευστικών οδών οδηγεί συχνά σε ξηρότητα του ρινικού βλεννογόνου, του οπίσθιου τοιχώματος του φάρυγγα, του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων. Το συχνότερο σύμπτωμα είναι ξηρός βήχας, ο οποίος μπορεί να είναι επίμονος και ερεθιστικός και να αποδοθεί σε άσθμα ή βρογχίτιδα.

6.2.3.7   ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Δυσφαγία. Είναι συχνή στο SS. Οφείλεται συνήθως στην έλλειψη σιέλου, αλλά και σε δυσκινησία του οισοφάγου παρόμοια με την παρατηρούμενη στη ΣΣκ (Ramirez-Mata M et al, 1976; Palma R et al, 1994).

Ναυτία, επιγαστρικός πόνος και δυσπεψία (συχνά). Η ιστολογική εξέταση μπορεί να δείξει ατροφική γαστρίτιδα, με διηθήσεις κυρίως από CD4-θετικά Τ-λεμφοκύτταρα.

Αχλωρυδρία και κακοήθης αναιμία.

Χρόνια ατροφική γαστρίτιδα.

6.2.3.8   ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Ηπατικές διαταραχές.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση (Skopouli FN et al, 1994). Οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση έχουν αυξημένη επίπτωση συμπτωμάτων sicca (Tsianos EV et al, 1990).

Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα (Skopouli FN et al, 1994).

6.2.3.9  ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Περιφερική νευροπάθεια. Παρατηρείται έως το 10% των ασθενών με SS. Εχει τον χαρακτήρα συμμετρικής και αισθητικονευρικής πολυνευροπάθειας, χαρακτηριζόμενης κυρίως από αισθητικές διαταραχές κατανομής «γαντιού και κάλτσας» (Kumon K et al, 2000). Κλινικά εκδηλώνεται με αναισθησία και δυσαισθησία των μελών και συχνά συνοδεύει προσβολή του ΚΝΣ (Alexander EL, 1993). Εχει βραδεία και προοδευτική εξέλιξη και ενίοτε ανταποκρίνεται στα κορτικοειδή

Νευραλγία τριδύμου : Είναι η συχνότερη εκδήλωση προσβολής των κρανιακών νεύρων. Συνήθως φείδεται της οφθαλμικής διαίρεσης, γι΄αυτό και το αντανακλαστικό του κερατοειδούς διατηρείται

Προσβολή VII κρανιακού νεύρου (παράλυση Bell)

Προσβολή VIII κρανιακού νεύρου, η οποία οδηγεί σε νευρογενή κώφωση και δυσλειτουργία της αίθουσας

Προσβολή ΙΙΙ, IV ή VI κρανιακών νεύρων, η οποία οδηγεί σε διπλωπία

Αυτόνομη νευροπάθεια.

• Εκδηλώνεται με δυσλειτουργία του συμπαθητικού ή παρασυμπαθητικού (ανωμαλίες της κόρης του οφθαλμού και των βλεφάρων και ορθοστατική υπόταση).
• Μπορεί να συμβάλλει στις διαταραχές της κινητικότητας του οισοφάγου και στην ελάττωση της παραγωγής δακρύων και σιέλου.
• Η βιοψία νεύρων δείχνει αξονική εκφύλιση και περιαγγειακές φλεγμονώδεις διηθήσεις, ενδεικτικές υποκείμενης αγγειΐτιδας (Mellgren SI et al, 1989).

Προσβολή ΚΝΣ.

• Παρατηρείται στο 20-25% των ασθενών με πρωτοπαθές SS (Alexander EL, 1993) ή, κατ΄άλλους, σπανιότερα (Binder A et al, 1988; Mellgren SI et al, 1989; Hietaharju A et al, 1990).
• Χαρακτηρίζεται από πολυεστιακά υποτροπιάζοντα επεισόδια, με μακρά μεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων, τα οποία προοδευτικά οδηγούν σε νευρολογικές διαταραχές. Ακόμα, μπορεί να εκδηλωθεί με εστιακές κεντρικές αλλοιώσεις, έως άνοια και καταστάσεις παρόμοιες με πολλαπλή σκλήρυνση (Alexander EL, 1993)

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΚΝΣ :

• Κινητικές ή αισθητικές διαταραχές (Ohtsuka T et al, 1995), σπασμοί ή παρεγκεφαλιδικά σύνδρομα, σαν αποτέλεσμα εστιακών αλλοιώσεων
• Εγκεφαλοπάθεια, άσηπτη μηνιγγίτιδα ή ψυχιατρικές διαταραχές κυμαινόμενες από ήπια εξασθένηση της αναγνώρισης έως πραγματική άνοια (σε ασθενείς με διάχυτες εγκεφαλικές αλλοιώσεις)
• Εγκάρσια ή προοδευτική μυελοπάθεια, λόγω προσβολής του νωτιαίου μυελού. 
• Διπλωπία, ίλιγγος και αταξία (Gottfried JA et al, 2001)
• Εγκεφαλική αγγειΐτιδα (Berman JL et al, 1990)
• Υποκαλιαιμική παράλυση συνδεόμενη με νεφρική σωληναριακή οξείδωση (Bartunkova J et al, 1999)

ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ :

• Διαταραχές της αναγνώρισης, με έκπτωση της μνήμης και της συγκέντρωσης
• Κατάθλιψη και διαταραχές της προσωπικότητας (Hietaharju A et al, 1990; Valtysdottir ST et al, 2000)

6.2.3.10   ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Το 10-70% των ασθενών με πρωτοπαθές SS παρουσιάζει δομικές ή ορμονικές διαταραχές του θυρεοειδούς ή αντιθυρεοειδικά αντισώματα (Bloch KJ et al, 1965; Foster H et al, 1993; Perez B et al, 1995; D’ Arbonneau F et al, 2003). Κατ΄άλλους, το πρωτοπαθές SS δεν σχετίζεται με παθήσεις του θυρεοειδούς (Ramos-Casals M et al, 2000).

6.2.4   ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 

• Ηπια αναιμία - λευκοπενία (στο 1/3 περίπου των ασθενών)
• Αύξηση ΤΚΕ (στο 80-90% των ασθενών). Η CRP είναι συνήθως μέσα στα φυσιολογικά όρια
• Υπεραμυλασαιμία
• Πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία (IgG) (στο 80% των ασθενών)
• Θετικά ΑΝΑ και RF
• Θετικά αντι-Ro (SS-A) (40-45%) και αντι-La (SS-B) (50%), σε υψηλούς τίτλους, με στικτό ή πυρηνικό τύπο ανοσοφθορισμού. Τα αντι-Ro συνδέονται με αναιμία, λευκοπενία, λεμφοπενία, κρυοσφαιριναιμία και αγγειΐτιδα.
• Θετικά κύτταρα λύκου (στο 15% των ασθενών, ακόμα και χωρίς να έχουν ΣΕΛ)
• Θετικά αντισώματα έναντι της θυρεοσφαιρίνης, μιτοχονδρίων, λείων μυϊκών ινών και σιελογόνων πόρων (στα 2/3 των ασθενών).

6.2.5  ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Σιελογραφία : Μπορεί να δείξει σιελεκτασία.

Σιελομετρία : Προσδιορίζει την συνολική ποσότητα του παραγόμενου σιέλου ή των εξατομικευμένων εκκρίσεων των σιελογόνων αδένων σε ηρεμία ή μετά από διέγερση και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με σιελαγωγούς παράγοντες.  Ο σίελος πρέπει να συλλέγεται επί 5 min τουλάχιστον και συχνά έως 15 min. Ελάττωση της ποσότητάς του <0.1 mL/min σε ηρεμία είναι ένδειξη υπολειτουργίας των σιελογόνων αδένων, ενώ η συνολική ποσότητα του παραγόμενου μετά από διέγερση σιέλου ανέρχεται σε <0.5 mL/min.

Σιελοχημεία : Δείχνει συχνά αύξηση της εκκριτικής IgΑ, της λακτοφερρίνης, των ολικών πρωτεϊνών και των ιόντων του νατρίου και του χλωρίου, όπως και ελάττωση της λυσοζύμης και των ιόντων καλίου και φωσφόρου.

Δοκιμασία Schirmer : Χρησιμεύει στην εκτίμηση της παραγωγής δακρύων από τους δακρυγόνους αδένες. Μία λεπτή ταινία χάρτου τοποθετείται κάτω από το κάτω βλέφαρο και μετά από 5 min μετράται η έκταση της ύγρανσης. Εάν είναι <5 mm, είναι ένδειξη μειωμένης παραγωγής δακρύων. Η λειτουργία των σιελογόνων αδένων μπορεί να εκτιμηθεί αδρά με τις παρακάτω ερωτήσεις :

• Μπορείτε να καταπιείτε ξερές τροφές, π.χ. μια φρυγανιά, χωρίς να πιείτε νερό ;
• Αισθάνεστε ξερό το στόμα όταν τρώτε το φαγητό σας ;
• Καταπίνετε δύσκολα κάποια τροφή ;
• Νομίζετε ότι το στόμα σας είναι ξερό και ότι δεν έχετε πολύ σάλιο ;

Θετικές απαντήσεις σ΄όλες τις παραπάνω ερωτήσεις υποδηλώνουν υπολειτουργία των μειζόνων σιελογόνων αδένων.

Σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο Tc 99 : Δείχνει καθυστερημένη κατακράτηση του ραδιοφαρμάκου σχετιζόμενη με τις ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις.

Μαγνητική τομογραφία : Αναδεικνύει το αδενικό παρέγχυμα, ιδιαίτερα τις κυστικές ή συμπαγείς μάζες, και προσδιορίζει τον όγκο των αδένων.

6.2.6   ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Νεφροί : Διάμεσες και περισωληναριακές διηθήσεις από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και πλασματοκύτταρα.

Σιελογόνοι αδένες :

• Λεμφοκυτταρική διήθηση των αδενικών λοβίων των δακρυϊκών ή/και σιελογόνων αδένων, κυρίως από αναμνηστικά CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα, όπως και από ενεργοποιημένα Β-λεμφοκύτταρα και λιγότερο πλασματοκύτταρα. Οι διηθήσεις αυτές είναι εστιακές και περιβάλλονται από φυσιολογικά λοβία. Η ανεύρεση περισσότερων της μιάς εστιών ή ≥50 φλεγμονωδών κυττάρων μέσα σε μία περιοχή αδενικού ιστού έκτασης 4 mm_² είναι ενδεικτική SS. Οσο μεγαλύτερος είναι ο αριθμός των εστιών, τόσο περισσότερο συσχετίζονται με την νόσο.
• Περισωληναριακές και περιαγγειακές εναποθέσεις υαλίνης
• Υπερπλασία του σωληναριακού επιθηλίου και μυοεπιθηλιακά κύτταρα συγκε-ντρωμένα σε επιμυοεπιθηλιακές νησίδες μέσα στο λεμφικό ιστό. Σε αντίθεση με τις αλλοιώσεις των παρωτίδων, επιμυοεπιθηλιακές νησίδες σπάνια παρατηρούνται στο λεμφοκυτταρικό υπόστρωμα.
• Σχηματισμός βλαστικών κέντρων.

Τα ιστολογικά ευρήματα της βιοψίας των σιελογόνων αδένων είναι πολύ χρήσιμα για την διάγνωση του SS. Η βιοψία των σιελογόνων αδένων προτιμάται των παρωτίδων, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη του προσωπικού νεύρου. Το βιοψιακό δείγμα πρέπει να περιλαμβάνει 5-10 λόβια ελασσόνων σιελογόνων αδένων.

Εάν υπάρχει διόγκωση των παρωτίδων μπορεί να χρειασθεί βιοψία με λεπτή βελόνα ή ανοιχτή βιοψία, για να αποκλεισθεί η πιθανότητα κυστικού ή νεοπλασματικού νοσήματος. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να χρειασθεί προσδιορισμός της μονοκλωνικότητας των λεμφοκυτταρικών διηθήσεων με ανοσοϊστοχημικές μελέτες ή μελέτες γονιδιακής αναδιευθέτησης για να αποκλεισθεί χαμηλού βαθμού λέμφωμα εκ Β-κυττάρων.

Η διόγκωση των μειζόνων αδένων μπορεί να συνδέεται με καλοήθεις λεμφοεπιθηλιακές αλλοιώσεις. Οι αλλοιώσεις αυτές χαρακτηρίζονται από πυκνές λεμφοκυτταρικές διηθήσεις σχετιζόμενες με καταστροφή των λοβίων των σιελογόνων αδένων, ενώ το επιθήλιο των σωληναρίων διατηρείται.

6.2.7   ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η πιθανότητα του SS πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε παιδιά που έχουν :

• Αίσθημα ξένου σώματος στους οφθαλμούς
• Χρόνια ξηροστομία στόματος και οφθαλμών
• Υποτροπιάζουσα διόγκωση των παρωτίδων (με/ή χωρίς σύμπλοκο sicca)
• Πρώιμη και προχωρημένη τερηδόνα συνδεόμενη με ξηροστομία
• Αύξηση ΤΚΕ, υπεργαμμασφαιριναιμία ή θετικό RA test, θετικά ΑΝΑ και αντι-Ro (SSA) ή αντι-La (SSB) αντισώματα.

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjogren στα παιδιά μπορεί να γίνει με βάση τα προτεινόμενα κριτήρια των Deprettere και συν. (ΠΙΝΑΚΑΣ 73) (Deprettere AJ et al, 1988). Τα κριτήρια αυτά χρησιμοποιούνται κυρίως στους ενήλικες, αλλά μπορούν να χρησιμοποιηθούν και στα παιδιά.

ΠΙΝΑΚΑΣ 73 ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΝΕΑΝΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ SJOGREN (Deprettere AJ et al, 1988)

Κερατοεπιπεφυκίτιδα εξακριβωμένη με δοκιμασία Schirmer και ποσοτική δοκιμασία ερυθρού της Βεγγάλης Ξηροστομία εξακριβωμένη με μειωμένη βασική και μεταδιεγερτική σιελόρροια Λεμφοκυτταρική διήθηση ενός βιοψιακού δείγματος ελασσόνων σιελογόνων αδένων περιέχουσα τουλάχιστον 2 εστίες/4 mm2 Εργαστηριακή ένδειξη συστηματικού αυτοάνοσου νοσήματος με βάση τον RF σε τίτλο ≥1/160, θετικά ΑΝΑ σε τίτλο ≥1/160 ή θετικά αντι-ΕΝΑ

6.2.8   ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Λοιμώξεις

• Απλός έρπητας
• Λοιμώδης παρωτίτιδα (ιός παρωτίτιδας, στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, HIV-1, Epstein-Barr, coxsackie)
• AIDS
• Μονοπυρήνωση
• Epstein-Barr

Ρευματικά νοσήματα

• Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Συστηματική σκληροδερμία

Νοσήματα στόματος

• Ουλίτιδα/περιοδοντίτιδα
• Στοματοφαρυγγική καντιτίαση
• Παλίνδρομη βακτηριδιακή σιαλαδενίτιδα
• Επιπολής βλεννοκήλη
• Δυσκολία στην εφαρμογή οδοντικών προθέσεων

Αλλα

• Ξηρότητα ρινικού και κολπικού βλεννογόνου και δέρματος
• Χρήση αντιχολινεργικών και αντικαταθλιπτικών φαρμάκων
• Αγγειΐτιδα και θρομβοφλεβίτιδα
• Υποτροπιάζουσα (μη αυτοάνοση) νεανική παρωτίτιδα
• Ογκοι
• Σαρκοείδωση
• Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal 

6.2.9   ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

• Ασβεστώσεις νεφρών – παγκρέατος (Grindulis KA and Roy S, 1987)
• Χρόνια θυρεοειδίτιδα (Kobayashi I et al, 1996)
• Διάμεση νεφρίτιδα
• Φλεγμονή ιδρωτοποιών αδένων (Kobayashi I et al, 1996)

6.2.10  ΘΕΡΑΠΕΙΑ

6.2.10.1   ΧΟΛΙΝΕΡΓΙΚΟΙ ΑΓΩΝΙΣΤΕΣ

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ : Διέγερση παραγωγής σιέλου

Πιλοκαρπίνη. Η δόση της δεν έχει προσδιορισθεί. Τιτλοποίηση δόσεων από 2.5 mg per os bid.

Σεβιμελίνη. Δόση (στους ενήλικες) 30 mg per os tid. Στα παιδιά δεν έχει προσδιορισθεί.

6.2.10.2   ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΦΑΡΜΑΚΑ

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ : Αρθρικές εκδηλώσεις 

Ναπροξένη :

• Παιδιά <2 ετών : Δεν έχει προσδιορισθεί
• Παιδιά >2 ετών : 10-20 mg/kg/24ωρο per os, σε διηρημένες δόσεις bid/tid; H δόση της δεν πρέπει να υπερβαίνει των ενηλίκων

6.2.10.3   ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ

Κορτικοειδή per os

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ :  Πολυαρθρίτιδα μη ελεγχόμενη με ΜΣΑΦ, εξω-αδενικές εκδηλώσεις (διάμεση πνευμονίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, αγγειΐτιδα, ψευδολέμφωμα, κακοήθεια).

ΔΟΣΗ : Πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/24ωρο per os.

Ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ : Προσβολή νεφρών (Rosenberg AM et al, 1990)–ΚΝΣ (Gottfried JA et al, 2001).

ΔΟΣΗ : 30 mg/kg/24ωρο Χ 3 συνεχείς ημέρες.

6.2.10.4   ΑΝΘΕΛΟΝΟΣΙΑΚΑ

Υ­δρο­ξυ­χλω­ρο­κί­νη :

• Βελ­τι­ώ­νει ση­μαν­τι­κά την ξη­ρο­φθαλ­μί­α και την ξη­ρο­στο­μί­α και τις συ­στη­μα­τι­κές εκ­δη­λώ­σεις (αρ­θραλ­γί­ες, μυ­αλ­γί­ες και λεμ­φα­δε­νο­πά­θεια) της νό­σου με­τά α­πό 1-3 χρό­νια θε­ρα­πεί­ας (Fox RI et al, 1996).
• Σε συν­δυα­σμό με μι­κρές δό­σεις κορ­τι­κο­ει­δών, βελ­τι­ώ­νει κυ­ρί­ως τις ε­ξω­α­δε­νι­κές εκ­δη­λώ­σεις και πο­λύ λι­γό­τε­ρο την ξη­ρο­στο­μί­α και την ξη­ρο­φθαλ­μί­α σε παι­διά με πρω­το­πα­θές σύν­δρο­μο Sjogren (Ostuni PA et al, 1996).
• Μπο­ρεί να βο­η­θή­σει στη μεί­ω­ση της δό­σης των κορ­τι­κο­ει­δών σε α­σθε­νείς με σπλαγ­χνι­κή προ­σβο­λή (αγγειΐτιδα, δερ­μα­τι­κές αλ­λοι­ώ­σεις, πνευ­μο­νί­τι­δα, νευ­ρο­πά­θεια, νευ­ρί­τι­δα).
• Κατ΄άλ­λους δεν βελ­τι­ώ­νει ση­μαν­τι­κά τις α­δε­νι­κές και ε­ξω­α­δε­νι­κές εκ­δη­λώ­σεις της νό­σου (Kruize AA et al, 1993; Tishler JM et al, 1999).

Χλω­ρο­κί­νη - IFN-a2 : Σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren, η IFN-α2 βελ­τι­ώ­νει την λει­τουρ­γί­α των δα­κρυ­γό­νων και σι­ε­λο­γό­νων α­δέ­νων σε πο­σο­στό 67% και 61%, συγ­κρι­τι­κά με 15% και 18% με την χλω­ρο­κί­νη, αν­τί­στοι­χα (Ferraccioli GF et al, 1996).

ΣΥΣΤΑΣΗ : H υ­δρο­ξυ­χλω­ρο­κί­νη μπο­ρεί να βελ­τι­ώ­σει τις ε­ξω­α­δε­νι­κές εκ­δη­λώ­σεις (αρ­θρί­τι­δα, αρ­θραλ­γί­ες, μυ­αλ­γί­ες, λεμ­φα­δε­νο­πά­θεια) του πρω­το­πα­θούς συν­δρό­μου Sjogren, αλ­λά εί­ναι αμ­φι­λε­γό­με­νο κα­τά πό­σον βελ­τι­ώ­νει την ξη­ρο­στο­μί­α και την ξη­ρο­φθαλ­μί­α, γι΄ αυ­τό και το δυ­νη­τι­κό ό­φε­λος από την χρήση της πρέ­πει να σταθ­μί­ζε­ται σε σχέ­ση με τους κιν­δύ­νους (κυ­ρί­ως αμ­φι­βλη­στρο­ει­δο­πά­θεια) της μα­κρο­χρό­νιας θε­ρα­πεί­ας με αν­θε­λο­νο­σια­κά.

6.2.10.5   ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ

Μεθοτρεξάτη :

• Μειώνει τα συμπτώματα, αλλ΄όχι τις αντικειμενικές παραμέτρους, του συνδρόμου sicca (Skopouli FN et al, 1996) και είναι αποτελεσματική στην αρθρίτιδα
• Μπορεί να συνδυασθεί με άλλα ΤΝΑΡΦ (υδροξυχλωροκίνη, σουλφασαλαζίνη, πενικιλλαμίνη).

Κυκλοσπορίνη : Βελτιώνει υποκειμενικά, αλλ΄όχι αντικειμενικά, την ξηροστομία (Drosos AA et al, 1986).

Βιολογικοί παράγοντες (ινφλιξιμάμπη – ετανερσέπτη) : Δεν φαίνεται να έχουν αποτέλεσμα στο πρωτοπαθές σύνδρομο SS (Mariette X et al, 2003; Zandbelt MM et al, 2004).

6.2.10.6   ΠΡΟΛΗΨΗ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΚΔΗΛΩΣΕΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ SJOGREN

Ξηροστομία 

• Σιελαγωγά, π.χ. πιλοκαρπίνη (Salagen) 5 mg 3-4 φορές ημερησίως ή σεβιμελίνη 30 ή 60 mg 3 φορές ημερησίως
• Μάσηση μαστίχας, τροχίσκοι μαλτόζης
• Συχνή λήψη ύδατος και άλλων υγρών
• Η IFN-α, χορηγούμενη από το στόμα, είναι αμφιλεγόμενο κατά πόσον αυξάνει την παραγωγή σιέλου

Ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα

• Τεχνητά δάκρυα με υπρομελλόζη, μεθυλκυτταρίνη ή ανδρογόνα
• Ακετυλοκυστεΐνη, για τα νημάτια της βλέννης που συγκεντρώνονται στους οφθαλμούς
• Κυκλοσπορίνη 0.05%
• Κορτικοειδή χωρίς συντηρητικά και συστατικά ασβεστίου 

Τερηδόνα - ουλίτιδα - περιοδοντίτιδα

• Βούρτσισμα των δοντιών 2 φορές ημερησίως με φθοριούχο οδοντόκρεμα και καθημερινός καθαρισμός με οδοντόνημα 
• Καθαρισμός των δοντιών 3-4 φορές ετησίως
• Πλύσεις του στόματος με γλυκονική χλωρεξιδίνη επί 2 εβδομάδες, εάν υπάρχει μεγάλος αριθμός Streptococcus mutans στον σίελο (>1 X 10⁶/mL σιέλου).
• Μείωση κατανάλωσης ραφιναρισμένης ζάχαρης, απλών υδατανθράκων και όξινων τροφών και ποτών

Στοματοφαρυγγικές μυκητιασικές λοιμώξεις

• Τοπικοί (εναιωρήματα ή τροχίσκοι ελεύθεροι σουκρόζης) και συστηματικοί αντιμυκητιασικοί παράγοντες.
• Καθημερινός καθαρισμός των τεχνητών οδοντοστοιχιών με διάλυμα χλωρεξιδίνης 0.2%
• Καλή υγιεινή και συχνή ύγρανση και λίπανση του στόματος
• Θεραπεία στοματικής καντιτίασης
• Χλωτριμαζόλη τοπικά και από το στόμα επί 1-2 εβδομάδες (για την γωνιακή χειλίτιδα)

Αρθραλγίες/μυαλγίες : Απλά αναλγητικά ή/και ΜΣΑΦ. Εάν δεν έχουν αποτέλεσμα, υδροξυχλωροκίνη.

Δερματικές αλλοιώσεις

• Ανθελονοσιακά (για τα κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα)
• Τοπικά κορτικοειδή, εκτός από το πρόσωπο, όπου συνιστάται τοπική εφαρμογή τακρόλιμους για να αποφευχθεί η λέπτυνση της επιδερμίδας που προκαλούν τα κορτικοειδή

Σοβαρές καρδιοπνευμονικές εκδηλώσεις : Κορτικοειδή με/ή χωρίς ανοσοκατασταλτικά per os (αζαθειοπρίνη ή χλωραμβουκίλη) ή ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης, σε δόση 500-1.000 mg/μήνα Χ 6 μήνες.

Σπειραματονεφρίτιδα : Η θεραπεία είναι ίδια όπως του νεφρικού ΣΕΛ.

Γαστρεντερικές εκδηλώσεις : Αναστολείς αντλίας πρωτονίων, προκινητικοί παρά-γοντες.

Πολλαπλή μονονευρίτιδα : Κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά (όπως στη θεραπεία της πολυαρτηρίτιδας).

Αισθητικές νευροπάθειες στα πλαίσια της υπεργαμμασφαιριναιμικής πορφύρας :

• Θεραπεία υποκείμενης κατάστασης (υπερλιπιδαιμία, ενδοκρινικές διαταραχές, υπέρταση)
• Γκαμπαπεντίνη.

Περιφερικές κινητικές νευροπάθειες : ΙVIG ή/και ανοσοκατασταλτικά (Takahashi Y et al, 2003; Levy Y et al, 2003)

Αυτόνομη νευροπάθεια : Οξεική φθοριοκορτιζόνη ή μιδοδρίνη.

Εκδηλώσεις από το ΚΝΣ : Κορτικοειδή, κυκλοφωσφαμίδη και άλλα ανοσοκατασταλτικά.

6.2.10.7   ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN

• Να πίνετε άφθονα υγρά μαζί με τα γεύματα για να βελτιωθεί η μάσηση, η γεύση και η κατάποση των τροφών.
• Να καταναλώνετε καθημερινά γαλακτοκομικά, κυρίως γάλα με χαμηλά λιπαρά, γιαούρτι και τυρί. Το γάλα λιπαίνει περισσότερο το στόμα, ενώ το τυρί έχει ωφέλιμες δράσεις κατά της τερηδόνας.
• Να καταναλώνετε τις τροφές σε μέτριες θερμοκρασίες (όχι πολύ κρύες – όχι πολύ ζεστές)
• Εάν καταπίνετε δύσκολα, μπορείτε να υγροποιήσετε ή αλέσετε τις τροφές
• Εάν χρειάζεστε αύξηση των θερμίδων λόγω διατροφικού νοσήματος, μπορείτε να πάρετε υγρά διαιτητικά συμπληρώματα
• Να περιορίζετε την κατανάλωση σακχαρωδών τροφών και αναψυκτικών ποτών μεταξύ των γευμάτων.
• Εναλλακτικά, μπορείτε να χρησιμοποιείτε γλυκαντικές ουσίες, εάν είναι ανεκτές, όπως η ασπαρτάμη, η σακχαρίνη, η σορβιτόλη και η ξυλιτόλη.

ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΠΟΦΕΥΓΟΥΝ ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN

• Ξερές, τραγανιστές τροφές, επειδή καταπίνονται δύσκολα και ερεθίζουν τον γαστρεντερικό βλεννογόνο
• Πικάντικες ή οξειδωτικές τροφές και ποτά
• Απλούς υδατάνθρακες, όπως η σουκρόζη και οι καλά κατεργασμένες ραφιναρισμένες τροφές, π.χ. πάστες και μπισκότα, για να ελαττωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης τερηδόνας.
• Προσοχή στα γλυκαντικά υποκατάστατα, γιατί μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακά ενοχλήματα
• Αλκοολούχα και καφεϊνούχα (καφές, τσάι, κόκα-κόλα) ποτά, επειδή επιδεινώνουν την ξηροστομία.
• Πλύσεις του στόματος με υγρά που περιέχουν οινόπνευμα, γιατί στεγνώνουν τον στοματικό βλεννογόνο
• Κάπνισμα
• Εκθεση σε ανέμους και σε ξηρό περιβάλλον με χαμηλή υγρασία
• Υποκατάστατα του σιέλου (π.χ. καρβοξυμεθυλσελλουλόζη), γιατί συνήθως δεν έχουν αποτέλεσμα.

6.2.11   ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Το πρωτοπαθές SS συνήθως έχει καλή πρόγνωση, εκτός εάν συνοδεύεται από  σοβαρές εξωαδενικές εκδηλώσεις. Η πρόγνωση του δευτεροπαθούς SS εξαρτάται από το πρωτοπαθές νόσημα. Οι ασθενείς με SS, ιδιαίτερα πρωτοπαθές, έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος (Ramos-Kasals M etg al, 2002), αν και η συνολική διάρκεια επιβίωσής τους είναι παρόμοια με των ατόμων χωρίς SS (Ioannidis JP et al, 2002).

H εξωαδενική υπερπλασία του λεμφικού ιστού (δηλ. η λεμφαδενοπάθεια και η ηπατοσπληνομεγαλία), η οποία παρατηρείται στο SS ενίοτε υποδύεται ψευδολέμφωμα, αλλά μπορεί και να είναι προάγγελος πραγματικά κακοήθων νοσημάτων (μη Hodgkin λέμφωμα, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, λέμφωμα εκ Β-κυττάρων).

Πηγή: www.e-rheumatology.gr